硬皮病有几种 如何治疗硬皮病

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一、什么是硬皮病

　　一、定义

　　硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

　　二、病因

　　硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

　　三、检查

　　硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。

　　1.血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤。血沉增快，血清球蛋白增高，类风湿因子可呈低滴度阳性。

　　2.约90%的硬皮病患者ANA阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体，但阳性率低(20%～30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。

　　3.双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。

　　4.食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。

二、硬皮病的治疗

　　戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。

　　1.治疗原则

　　早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。

　　2.改善病情的药物

　　(1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。

　　(2)糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。

　　肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症，最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移殖使得生存率提高。

三、硬皮病的分类

　　1、特殊型硬皮病

　　肢端硬化症是系统性硬皮病的种类里的特殊类型。其临床特点是皮肤硬化仪发于肢端，可累及面部，雷诺氏现象明显，皮肤明显硬化、萎缩，而致偶硬、畸形、活动障碍，并可发生指端溃疡、坏疽。甚至脱落。内脏一般不受累，病程进展缓慢，有时可以自然恢复。有的可侵犯内脏变成系统性硬皮病。

　　2、系统性硬皮病

　　硬皮病的分类有哪些?系统性硬皮病是硬皮病的种类中常见的一种。可发生于任何年龄，以女性患者为多见，皮损常对称性地从四肢或白末端向中心发展，头、面全身缓慢地进行性扩大加重，可侵犯内脏各器官。病情进展快，预后差，有生命危险。前期的硬皮病症状发病前常有—规则发热，关节痛或神经痛，体重下降，而雷诺氏现象最多见，主要表现为手指轻度发绀直到典型的色泽变化，如苍白、青紫和发红。系统性硬皮病浮肿期时按之无凹陷，皮肤紧张发亮似蜡状，正常皱纹消失，呈淡黄色或黄褐色，或苍白色或正常肤色。发病前常有感觉异常。

　　3、局限性硬皮病

　　这类硬皮病的种类的发病人群大多在1l-20岁之间，也是女性较多，所有部位皮肤均可累及。病程慢性，少数可自行痊愈，遗留萎缩的痕迹。硬皮病的分类有哪些，初起皮损为紫红色斑，慢慢扩大至—定程度即长久不变，颜色渐变淡，皮肤发硬，可呈点滴状、斑片状、带状分布，毳毛脱落，局部出汗，后期皮肤萎缩，色素减退。

　　以上就是硬皮病的分类有哪些的相关内容，硬皮病的分类我想大家都已经了解了，硬皮病患者在治疗的时候一定要注意硬皮病的类型。

四、硬皮病的食疗保健

　　适宜食物：菜花，菠菜，木耳菜等

　　忌吃食物：咖啡，白酒，啤酒，黄酒，姜等

　　方法/步骤：

　　1、虫草鸡汤：冬虫夏草15—20克、龙眼肉10克、大枣15克、鸡1只。将鸡宰好洗净，除内脏、大枣去核与冬虫夏草和龙眼肉，一起放进瓦锅内，加水适量，文火煮约3小时，调味后食用。功能补脾益肾养肺安神，适用于肺脾肾虚者。

　　2、田鸡油炖冰糖：田鸡油5克、冰糖适量，放入锅内，加水适量，炖烂即可食用。功可补肾益精，适用于硬皮症患者。

　　3、沙虫瘦肉汤：沙虫干50克、猪瘦肉200克，洗净后同放入炖盅中，放入适量水，煮沸后改文火炖约一个半小时，加盐适量，饮汤食猪肉。适用于各种慢性虚损性疾病。

　　4、枸杞甲鱼汤：甲鱼1只、枸杞60克。取甲鱼除去肠脏及头，洗净，放在锅内，加入枸杞，添足清水，用文火慢慢煨熟，添下调味佐料，食甲鱼肉。功能滋阴潜阳，补虚扶正，适用于虚损证患者。

　　注意事项：

　　如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

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