静脉内平滑肌瘤病

发表自话题：

（一）静脉内平滑肌瘤病的手术治疗

手术是最主要的治疗方法。彻底切净肿瘤是成功治疗的关键。肿瘤切除不干净，可导致复发和再次手术。成功的手术切除肿瘤可获得长期的生存时间。IVL患者术中、术后早期可发生严重的腹膜后出血。切开管壁取出肿瘤的方法是较好地彻底地手术切除方法，这要求正确的外科手术操作及血管移植修复重建学的专业知识。对于有子宫肌瘤合并下腔静脉栓塞或心脏异常表现的患者，要高度怀疑IVL并提示临床医师做好充分术前准备。如术中能明确判断，将静脉壁给予缝合悬吊或及时结扎，可避免大出血的可能。

1.手术方式选择

有文献报道认为，静脉内平滑肌瘤病患者行全子宫加双附件切除术预后好、复发少。由于该肿瘤细胞中富含ER，内源性雌激素在复发中起一定作用，故对不能完全切除的肿瘤病例，卵巢不宜保留。IVL基本的治疗原则是手术彻底切除病变。由于肿瘤细胞表达ER、PR，对无生育要求者，在切除子宫时多主张切除双侧附件，且术后不行激素替代治疗。以往复发者大多保留了卵巢，现已证明IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢可增加其复发机会。所以，即使病变未超出子宫者，亦应行全子宫及双侧附件切除术。亦有作者认为，静脉内平滑肌瘤局限于肌壁者行全子宫切除术，已穿透肌壁达浆膜者行全子宫、双附件切除术，术后定期随访。同时，要结合患者年龄、生育或其他要求选择相应的术式。在术中应仔细探查骼血管及分支内有无瘤栓；瘤栓切除前，先结扎瘤栓末端处的血管，防止术中瘤栓迁移和残留。对手术无法切净者，建议行肿瘤向心端血管结扎，防止瘤栓进入下腔静脉。对于病变超出子宫外，达子宫旁阔韧带、骼静脉、下腔静脉甚至右心者，应根据具体情况，决定手术方式。利用心肺分流术、低温或体外循环等技术，可一次性经胸和经腹同时或分次将肿瘤切除干净。另外，若术前检查提示血管内的肿瘤黏附于血管壁上，可能去除困难。因此包括静脉移植或静脉重建在内的充分术前准备是十分必要的。尽管有成功将肿瘤从血管内拉出的报道，但也有因强行牵拉导致血管壁撕裂而致患者死亡的教训，所以术中应避免强行牵拉肿瘤，除非术前检查确定肿瘤与血管壁无任何关系。

2.ICL的手术治疗

手术难度主要由瘤栓与血管壁粘连程度而非瘤栓的长度决定。因为肿瘤常合并有盆腔的原发病变，所以完整切除肿瘤包括胸腔和盆腹腔两部分手术。手术一般先行开胸经心房取栓，再行盆腹腔肿瘤切除。这两个手术既可在低温体外循环条件下一次完成（one-stage surgery），也可间隔4~6周分次进行（two-stage surgery）。早期多采用二期手术，先行体外循环下心脏内肿瘤部分切除术，2~6周后经腹切除剩余下腔静脉内肿瘤并行子宫及双侧附件切除术。近年来，越来越多地采用一期手术完全切除，经随访证实手术效果与二期手术相似。目前多采用的手术方式是，建立体外循环时放弃下腔静脉插管，选择在肿瘤延伸侧的对侧，即健侧股静脉插管；术中先切除心脏内肿瘤，同时下腔静脉内的肿瘤应尽量切至肾静脉水平以下；再经腹部，在肝静脉水平以下阻断下腔静脉，并行子宫及双侧附件切除及静脉内取栓术。对于选择一期还是二期手术方案，有学者认为，当肿瘤过大，或与下腔静脉、右心房有广泛粘连时应采用二期手术。有学者发现，由于该肿瘤表面有光滑的内皮覆盖，很少与静脉或右心粘连，而且肿瘤的蒂都较细小，建议行一期手术，并在右心房内完整地牵拉出肿瘤。但此法操作不可靠，盲目性较大，不为胸心外科医师所接受。有的IVL黏附于血管壁，术中任何粗暴的牵引肿瘤，都可能导致肿瘤残留或自黏附点位置的血管撕脱，危及患者的生命。术前可行经食管超声心动图、CT、MRI等检查，以完全估计其黏附情况。

此外，研究表明该肿瘤的复发与转移不仅与手术切除有关，并与卵巢保留密切相关，所以即使未发现子宫卵巢原发病变，亦建议行子宫及附件切除术。在开腹切除子宫及附件同时，直视下切除下腔静脉内的残余肿瘤，比经右心房牵拉摘除肿瘤的风险小得多。由于心房瘤栓一般较大，仅经腹腔途径取出是很危险的，一般需要胸腹联合手术。

（二）静脉内平滑肌瘤病药物治疗

IVL是雌孕激素依赖性肿瘤，其药物治疗主要集中在抗雌激素治疗，主张在手术治疗后辅以抗雌激素治疗。当估计外科手术不能完全切除肿瘤时，可术前应用抑制肿瘤生长使其体积缩小，便于术中完全切除。目前IVL抗雌激素治疗药物包括他莫昔芬、甲羟孕酮、GnRH激动剂（Gn-RHa）等。临床观察其具有抑制静脉瘤栓生长，使肺部转移灶或肿瘤暂时退缩等作用。也有人采用促性腺激素释放激素拮抗剂治疗，效果也较理想。

Kokawa等报道1例绝经3年的患者，术前血雌二醇（E2）水平高达208ng/ml，同时肿瘤细胞高表达ER，术后E，迅速降至绝经后正常水平。作者认为，高E2和ER可能影响静脉内平滑肌瘤的生长和侵袭。本组1例应用甲羟孕酮治疗，用药期间残存肿瘤未完全消退，但停药后肿瘤无明显生长。由此可见，抗雌激素治疗可作为不能手术、术后残留肿瘤或术后高风险复发患者的辅助治疗，国外已经有成功的报道。但也有学者认为，生长速度快的肿瘤对抗雌激素治疗无效。

（三）静脉内平滑肌瘤病的其他治疗

有报道对残留病灶结扎或栓塞所有营养血管，病灶可自然退化。